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急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿排泄大量ALA及卟胆原小儿急性间歇性卟啉病发作呈间歇性,主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定,可放射至背部、膀胱或外生殖器。病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫。
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卟啉症医治重如果清除诱因,避光防晒,酌情用药品或照射医治。卟啉病是血红蛋白分解途径中,因为缺少某种酶或酶活性下降,引发的一组卟啉新陈代谢障碍性疾病。会出现皮肤水疱、糜烂、结痂、溃疡、疼痛等。提议配合医生治疗的同时,在饮食上以高糖食品摄取,在十分严重,能够须要静脉打针葡萄糖。
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如果是常见的红细胞生成性原卟啉病,严重者可出现水疱、血疱、糜烂。皮疹的反复发作使患者面部呈饱经风霜样的改变,手背、面部等表观部位可见线状萎缩性的瘢痕。严重的患者可伴有肝病,而且皮疹终生反复发生。卟啉病根据酶的缺陷可分为多种类型,不同的类型所导致的后果也是不同的。
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卟啉病的临床表现一般表现为身体表面出现糜烂或者是溃疡这样的情况,皮肤的脆性也会增加。另外一种就是患者的红细胞生成出现了障碍,这种病症一般来说在儿童时期发生的情况是比较大的。诊断的时候可以通过显微镜来观察患者的红细胞。
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你好:混合型卟啉病是一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状又有慢性光敏皮肤症状。少数人仅有皮肤光敏症状常误诊为迟发性皮肤光敏性卟啉病引。
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你好:迟发性皮肤卟啉病即是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。
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你好,不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
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卟啉病可以通过尿液中ALA和PBG水平测定、血浆ALA脱水酶活性测定、红细胞内原卟啉检测、基因分析、神经传导速度测试等医学检查来确诊。如果疑似患有卟啉病或出现相关症状,建议及时就医进行专业评估和诊断。1.尿液中ALA和PBG水平测定通过检测尿液中的ALA和PBG水平来评估是否存在卟啉代谢异常。收集清晨首次排泄的尿液样... [详细]
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卟啉病不能治愈,但可通过饮食调整和药物治疗控制病情发展。该疾病是由于体内卟啉前体累积所致,通过饮食调整减少摄入含嘌呤食物有助于降低体内卟啉含量;药物治疗则针对特定症状如光敏反应或神经精神症状给予相应药物。此外,对于重症患者,可遵医嘱使用血红素合成抑制剂进行治疗,如阿扎那韦、达拉他韦等。建议患者定期监测血液中卟啉水平,... [详细]
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卟啉病的治疗措施包括光敏剂避免、血红素加氧酶抑制剂、水杨酸类药物等。1.光敏剂避免患者应避免食用含光敏物质的食物如绿叶蔬菜、柑橘等。这些食物中的光敏物质可以转化为卟啉,增加皮肤对光线的敏感性,加重症状。对于卟啉病患者来说,减少摄入光敏物质是日常管理的重要一环,特别是在阳光强烈的时段和环境中。2.血红素加氧酶抑制剂使用... [详细]
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血卟啉病需要和皮肤型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、肝细胞型卟啉病、混合型卟啉病、红细胞生成性血卟啉病等进行鉴别诊断。1、皮肤型卟啉病皮肤型卟啉病是由血红素合成途径中的酶缺乏引起的一组卟啉代谢障碍性疾病,主要表现为皮肤疼痛性光敏感、皮肤脆性增加等。皮肤型卟啉病主要与遗传、环境、雌激素水平等因素有关。患者可以通过尿粪卟啉检... [详细]
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肝硬化是一种慢性进行性疾病,是由一种或者多种病因反复发作引起的肝脏弥漫性损害,引起肝硬化的主要病因,有病毒性肝炎,脂肪肝,酒精性肝炎,还有自身免疫性肝炎导致的。建议肝硬化的治疗主要是对原发性疾病治疗的同时,要保肝护肝治疗提升肝功能跟预防并发症为主。
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你好,卟啉病是指一组疾病,每一种疾病都有其独特的典型表现。其共同特征是大量的卟啉、卟啉和卟啉前体从尿液和/或粪便中排出。卟啉病可分为两类:红细胞生成性卟啉病和肝卟啉病。迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉病,又称后天性卟啉病。
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这个卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起。这个病是可以治疗的,首先要选择正规医院,积极接受治疗会好的。
卟啉病
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