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肝性血卟啉病综合征
补充说明：肝性血卟啉病综合征
a******W 2014-07-27 12:50
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医生回答(2)
罗李赞 主治医师 三甲
提问
肝性血卟啉病综合征是由于肝脏对血红素代谢中间产物的处理异常导致的，与遗传性酶缺乏有关，表现为腹痛、皮肤发痒等症状。
肝性血卟啉病综合征是由于肝脏无法正常合成尿卟啉原Ⅲ，进而影响到血红素生物合成通路中的其他酶活性，导致血红素分解增多，形成过多的ALA和其前体物质，这些物质积累并被肠道菌群转化为具有毒性作用的卟啉化合物。该疾病通常包括反复发作的腹部绞痛、神经精神症状如抑郁、焦虑等以及皮肤光过敏。部分患者还可能出现消化道出血、急性肾功能衰竭等严重并发症。
诊断此症需进行血液生化检测、尿液分析、基因检测以确定酶缺陷类型。此外还可通过荧光显像来评估体内卟啉含量。治疗可能涉及遵医嘱使用胆碱酯酶抑制剂如阿托品以缓解胃肠痉挛，以及应用镇静剂控制神经系统症状。对于急性腹痛发作，可考虑静脉注射葡萄糖酸钙。
患者应避免摄入酒精和高剂量的叶酸，因为它们可能会加重病情。建议定期监测血液中卟啉水平，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-01-31 12:30
举报罗李赞 主治医师 三甲
提问
这个卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起。这个病是可以治疗的，首先要选择正规医院，积极接受治疗会好的。
2014-07-27 12:50
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1.水肿性疾病：包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病（肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭），尤其是应用其他利尿药效果不佳时，应用本类药物仍可能有效。与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等。2.高血压：在高血压的梯度疗法中，不作为治疗原发性高血压的首选药物，但当噻嗪类药物疗效不佳，尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时，本类药物尤为适用。3.预防急性肾功能衰竭：用于各种原因导致肾脏血流灌注不足，例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等，在纠正血容量不足的同时及时应用，可减少急性肾小管坏
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