发病时间：不清楚
遗传性多发脑梗死性痴呆是不是很严重了
补充说明：遗传性多发脑梗死性痴呆是不是很严重了
2024-05-30 10:25
遗传性多发脑梗死性痴呆 神经系统遗传病 脑梗死 行为障碍 神经元损伤
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精选回答(1)
雷鸣 主治医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：擅长痴呆，帕金森，脑血管病等神经内科常见病多发病的诊治。
提问
遗传性多发脑梗死性痴呆是一种严重的神经系统遗传病，以反复脑梗死为特征，伴随认知和行为障碍。
遗传性多发脑梗死性痴呆是由基因突变引起的，其病理机制涉及淀粉样蛋白前体蛋白代谢异常和神经元损伤。这种疾病会导致大脑中血流受阻，进而引发多次脑梗死，使患者出现记忆力减退、情绪波动等症状。由于病情进展迅速，因此十分严重。
此外，如果患者的症状在短时间内急剧恶化或伴有明显的行动障碍，则可能需要紧急医疗干预。
面对遗传性多发脑梗死性痴呆，早期诊断和治疗至关重要。建议定期进行神经心理学评估和影像学检查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-05-30 13:33
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遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditarymulti-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病，表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等，家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆，Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronic familial vascular encephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族，首次描述了家族性脑血管疾病，主要是软脑膜和脑深部小动脉受损，血管壁增厚引起血流减少和闭塞。
