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什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
补充说明：什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
2024-08-24 21:43
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孙国辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：肾内科疾病
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种以红细胞膜缺陷为主要特征的溶血性疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于骨髓造血干细胞基因突变导致红细胞膜上某些蛋白质缺失或异常，使红细胞易于破裂而发生溶血。这种膜缺陷使得红细胞对补体敏感，在睡眠时尤其明显。患者可能出现贫血、黄疸、脾肿大等症状，还可能伴有疲劳、呼吸困难、头痛等不适。部分患者可能会出现神经系统症状，如嗜睡、失眠、记忆力减退等。
该疾病的诊断通常需要进行血液学检查，包括全血细胞计数、网织红细胞计数、间接胆红素水平测定以及酸化溶血试验等。此外，骨髓活检和基因检测也是必要的辅助手段。针对阵发性睡眠性血红蛋白尿，主要治疗方法为控制溶血和减少输血需求。常用药物有环孢素、达那唑、等免疫抑制剂，可改善病情并延长生存期。
对于确诊的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，应避免使用可能导致溶血的药物，如非甾体抗炎药，同时注意保持良好的生活习惯，定期监测血液指标变化，及时就医处理并发症。
2024-08-26 09:06
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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