发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症怎么治？
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症怎么治？
a******W 2019-01-11 23:33
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精选回答(1)
舒志强 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：颅脑损伤，脑出血，脑梗塞，脑肿瘤，脑积水，癫痫
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。本病无特效治疗，主要为对症及支持疗法。
2019-01-11 23:41
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医生回答(1)
荣慧敏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与家族遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血，出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。治疗主要以药物治疗为主，可有效缓解症状，能够治愈的方法是异基因造血干细胞移植。
2019-01-12 01:22
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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