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阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗
a******W 2021-10-24 19:49
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孔子登 南沙区南沙街社区卫生服务中心
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿可以通过血细胞置换、环孢素A、达那唑、艾曲波帕、罗米司亭等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.血细胞置换
通过静脉输入患者血液，使用特定设备分离白细胞和血小板，然后将清洁的红细胞回输到患者体内，从而清除异常的白细胞。此方法旨在减少骨髓造血干细胞中的异常克隆，缓解病情。因为异常克隆会持续产生大量的原位巨核细胞，导致外周血中出现大量破碎的红细胞，引起溶血性贫血。
2.环孢素A
环孢素A是一种免疫抑制剂，通常口服给药，起效时间因个体差异而异，作用机制主要是通过抑制T淋巴细胞介导的免疫应答来减轻病情。该药物可用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血性贫血，因为该病是由于遗传性缺陷导致造血干细胞损伤，进而影响红细胞寿命，使其提前破坏。
3.达那唑
达那唑是一种合成雄激素，可通过口服途径给药，其半衰期约为30-40小时，能够促进红细胞生成，延长红细胞存活时间。该药物适用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的贫血症状，因为该疾病会导致红细胞寿命缩短，引起溶血性贫血。
4.艾曲波帕
艾曲波帕主要通过口服给药，其半衰期为15-20小时，能有效抑制血小板过度活化及凝集，改善出血倾向。该药适用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿患者存在的血小板减少症，因为该疾病可导致骨髓造血功能受损，进而影响血小板生成。
5.罗米司亭
罗米司汀是一种促血小板生长因子，通常皮下注射，其作用时间为24-72小时，能够刺激巨核细胞增殖分化，提高血小板计数。该药物适合于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿患者伴随的血小板减少症，因为该疾病会引起骨髓造血微环境发生改变，导致巨核细胞成熟障碍，进而影响血小板生成。
在接受治疗期间，患者应注意休息，保持规律作息，避免过度劳累，以免加重溶血症状。饮食上宜选用高蛋白、高铁质食物如瘦肉、菠菜等，补充身体所需营养，但需注意避免摄入可能诱发溶血的食物或药物。
2024-01-28 22:06
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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