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什么是丛状神经纤维瘤
补充说明：什么是丛状神经纤维瘤
a******W 2024-11-19 15:45
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
丛状神经纤维瘤是一种罕见的遗传性肿瘤，由NF1基因突变引起，通常表现为皮肤色素斑和肿块。
丛状神经纤维瘤是由于NF1基因突变导致神经嵴细胞过度增生而形成的。该基因编码蛋白称为神经纤维瘤蛋白，其功能缺失会导致细胞生长失去调控，形成肿瘤样病变。患者可能经历皮肤咖啡牛奶斑、皮肤表面异常增厚或隆起、眼部虹膜异色等典型体征。此外还可能出现智力低下、听力下降等症状。
为了确诊丛状神经纤维瘤，医生可能会建议进行超声波成像、磁共振成像（MRI）扫描或计算机断层扫描（CT）扫描。这些影像学检查能够清晰地显示肿瘤的位置、大小以及周围组织受累情况。针对丛状神经纤维瘤的治疗方法主要包括手术切除、放射治疗和靶向药物治疗。对于体积较大且引起明显症状者，可考虑手术切除；对于无法完全切除或术后复发者，可辅以放疗；对于有特定突变的患者，可使用靶向药物如MEK抑制剂进行系统性治疗。
患者应定期接受专业医师的随访管理，监测病情变化，同时注意避免剧烈运动以减少受伤风险。
2024-11-19 15:45
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神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
