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凝血功能障碍会遗传吗
补充说明：凝血功能障碍会遗传吗
2024-05-28 11:46
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
凝血功能障碍可能有遗传倾向，尤其在由基因突变引起的疾病中。
凝血功能障碍可能是由多种原因引起的，其中一些与遗传有关。例如，血友病是一种X染色体隐性遗传的凝血因子缺陷病，男性患者多见，女性可作为携带者传递给后代。此外，遗传性毛细血管扩张症也可能导致凝血功能障碍，这种疾病通常通过常染色体显性遗传方式传递。因此，在家族中有凝血功能障碍病史的情况下，应进行相关基因检测以评估遗传风险，并定期监测凝血指标，必要时接受专业治疗。
如果凝血功能障碍是由后天因素引起，如维生素K缺乏、肝病或某些药物的影响，则通常不会遗传给下一代。
对于凝血功能障碍的诊断和管理，建议寻求专业医生的帮助，进行全面的身体检查和必要的实验室检查，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-05-28 15:12
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
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