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肺淀粉样变是什么病
补充说明：肺淀粉样变是什么病
2023-09-23 04:24
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胡中泉 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：呼吸科常见病、多发病等
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肺淀粉样变是一种罕见的疾病，主要由淀粉样蛋白沉积在肺部组织引起。治疗肺淀粉样变通常需要使用特定的药物来抑制淀粉样蛋白的合成或促进其分解。常用的药物包括苯丙酸氮芥、环磷酰胺等。具体用药需遵循医生指导，并定期监测病情变化。
该药主要用于治疗因免疫系统异常导致的自身抗体产生过多引起的肾小球损伤。对于原发性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等疾病的患者有较好的疗效。对本药物成分过敏者禁用；严重肾衰竭或肝功能不全者慎用。
2023-09-23 21:29
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淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应，在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致，用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。淀粉样变可侵犯多个或单个器官，呼吸系统各部位均可受累。淀粉样物广泛沉积于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊乱;沉积于气管支气管可引起气流受阻或出血;肺间质弥漫性沉积可导致换气功能障碍和呼吸衰竭;胸膜或横膈沉积可导致胸腔渗液或呼吸肌无力。
