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喉淀粉样变是什么意思
补充说明：喉淀粉样变是什么意思
2024-07-23 18:01
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刘土辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长诊治耳鼻咽喉科常见病多发病，可开展鼻咽喉常见手术
提问
喉淀粉样变是指喉部组织中出现淀粉样蛋白沉积，导致声带肿胀和功能障碍。
当免疫系统受到刺激时，会导致浆细胞产生异常增多的免疫球蛋白轻链，这些轻链会与一些蛋白质结合形成淀粉样纤维，进而沉积在喉部组织中。这种淀粉样物质的积累会导致声带肿胀和功能受损。患者可能会经历声音嘶哑、喉咙疼痛、吞咽困难等症状，严重者还可能出现呼吸困难。这些症状可能随时间逐渐加重，影响日常生活质量。
医生通常会建议进行间接喉镜检查以观察声带表面是否有异常增生或肿块。此外，内窥镜检查如电子鼻咽喉镜或纤维喉镜也是常用的诊断工具，可以更清晰地观察喉部情况。对于轻微的喉淀粉样变，密切监测病情变化并定期复查即可。如果病变范围较大或症状明显，则可能需要手术切除受影响的组织。术后，患者需注意休息，避免剧烈运动，以免影响伤口愈合。
由于喉淀粉样变可能导致严重的并发症，因此应密切关注症状变化，并及时就医接受专业评估和治疗。日常生活中，保持良好的饮食习惯，避免吸烟和长期暴露于有害气体环境中，有助于减少喉部损伤风险。
2024-07-23 18:16
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
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