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喉淀粉样变是什么意思
补充说明：喉淀粉样变是什么意思
2024-07-23 18:01
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刘土辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长诊治耳鼻咽喉科常见病多发病，可开展鼻咽喉常见手术
提问
喉淀粉样变是一种罕见的疾病，通常由免疫系统异常导致组织中的淀粉样蛋白沉积。喉淀粉样变的治疗可能需要使用糖皮质激素类药物进行局部或全身治疗。具体用药需遵循医生指导，如、等。
该药主要用于治疗喉部淀粉样变。对于出现声嘶、咽喉异物感等症状的患者，可以考虑使用本品进行治疗。该药禁忌包括对本品过敏者禁用；严重的精神病史及癫痫史禁用；活动性消化道溃疡禁用；孕妇禁用；糖尿病患者禁用；青光眼患者禁用；结核菌感染者禁用；肝肾功能不全者禁用。
2024-07-23 18:16
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloid enhancing factor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
常见检查：
就诊科室：内科
