发病时间：不清楚
ald肾上腺脑白质营养不良原因？
补充说明：ald肾上腺脑白质营养不良原因？
a******W 2024-01-24 12:05
肾上腺脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 脱髓鞘病变 非甾体类抗炎药 造血干细胞移植
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精选回答(1)
于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
ald肾上腺脑白质营养不良可能由异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良的变异形式或感染后并发症引起，治疗需根据具体病因进行。患者应尽快就医以获得专业评估和治疗。
1.异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良是由于半乳糖脑苷脂酶基因突变导致该酶活性降低或缺失，使得半乳糖脑苷脂在神经组织中蓄积，引起中枢神经系统脱髓鞘病变。针对此病的治疗通常包括骨髓移植、造血干细胞移植等方法，通过恢复患者自身产生正常功能的半乳糖脑苷脂酶来减少神经细胞内沉积物。
2.肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良是由编码半乳糖脑苷脂酶的基因突变所致。这种遗传性疾病会导致半乳糖脑苷脂在体内积累，从而损伤大脑中的髓磷脂并影响其功能。对于肾上腺脑白质营养不良，可以遵医嘱使用美维沙葡醛酯片、地拉罗司分散片等药物进行缓解。
3.异染性脑白质营养不良的变异形式
异染性脑白质营养不良的变异形式是指除经典型外的其他类型，这些类型的致病机理与经典型相似，但临床表现有所不同。针对这类疾病的治疗方法主要包括对症支持疗法和特定的基因替代治疗，如利鲁唑片、依达拉奉注射液等。
4.感染后并发症
感染后并发症可能诱发免疫反应异常激活，导致炎症因子过度释放，进一步损害中枢神经系统。治疗感染后并发症需首先控制原发感染，然后根据具体情况给予抗炎治疗，例如遵照医生建议使用甲泼尼龙片、醋酸片等非甾体类抗炎药。
定期监测病情变化，特别是对于有家族史者，应考虑进行基因检测以评估风险。必要时，可开展MRI成像、脑脊液分析等检查，以便早期发现和干预相关问题。
2024-03-24 00:23
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
泮托拉唑钠肠溶胶囊
主要用于：①消化性溃疡出血。②非甾体类抗炎药引起的急性胃黏膜损伤和应激状态下溃疡大出血的发生；③全身麻醉或大手术后以及衰弱昏迷患者防止胃酸反流合并吸入性肺炎。
复方氨基酸注射液(15AA)
氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态，亦用于蛋白质消化及吸收障碍，蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良。
双氯芬酸钠喷雾剂
本品为非甾体类抗炎药。用于复发性口腔溃疡局部及扁桃体切除术后局部止痛。
