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强直性肌营养不良的症状
补充说明：强直性肌营养不良的症状
a******W 2023-09-27 00:07
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医生回答(1)
王诗行 主治医师 三甲
擅长：神经内科
提问
强直性肌营养不良的症状包括肌无力、肌萎缩、肌张力增高、运动迟缓和共济失调，这些症状可能导致日常生活活动受限，建议寻求专业神经科医生的评估和治疗。
1.肌无力
强直性肌营养不良是由基因突变导致编码抗肌萎缩蛋白的基因缺失或功能缺陷，使肌肉无法正常收缩和维持姿势。这种遗传性疾病会导致神经-肌肉传递障碍，进而引发肌无力。肌无力主要表现在四肢近端，如大腿和躯干，也可能影响呼吸肌和吞咽肌。
2.肌萎缩
肌萎缩是由于神经或肌肉本身的问题导致肌肉体积减少的现象，可能伴随肌无力。强直性肌营养不良中，肌萎缩可能是由于神经-肌肉传导障碍引起的废用性肌萎缩。肌萎缩通常出现在肢体远端，尤其是手部和前臂。
3.肌张力增高
肌张力增高是指肌肉在静息状态下持续紧张，可能导致运动困难。强直性肌营养不良中，肌张力增高是由于肌肉持续收缩状态导致的。肌张力增高可见于全身各处，但在强直性肌营养不良中，更常见于肢体近端。
4.运动迟缓
运动迟缓是由于大脑黑质多巴胺能神经元受损，导致神经递质多巴胺减少所致。强直性肌营养不良患者的大脑基底节区存在神经细胞丢失和纤维缠结等病理改变，这些变化会影响多巴胺的正常代谢，从而引起运动迟缓。运动迟缓首先出现于手指，逐渐波及手臂、腿脚，日常活动变得笨拙。
5.共济失调
共济失调是小脑、脊髓后根、前庭迷路系统或其他深部神经系统有关的结构或功能损害的一种表现。强直性肌营养不良患者的脊髓前角细胞、脑干、小脑等部位可能存在退行性病变，这些病变可能会导致共济失调的发生。共济失调表现为站立不稳、行走摇晃、言语不清等症状，可发生在任何年龄，但通常在儿童或青少年时期开始出现。
针对强直性肌营养不良的症状，建议进行血液生化检查、肌电图以及基因检测以评估疾病的进展和类型。治疗措施包括物理疗法、药物治疗如利鲁唑片可以延缓病情发展。患者应保持良好的营养支持，避免过度疲劳，定期复查并咨询专业医生的意见。
2024-04-14 21:55
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