发病时间：不清楚
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生怎样才能治疗
补充说明：小儿郎格罕细胞性组织细胞增生怎样才能治疗
2024-08-24 22:36
我要咨询
精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生可以采取骨髓移植、皮质类固醇、免疫抑制剂等治疗措施。
1.骨髓移植
骨髓移植可能包括寻找合适的供体、采集骨髓样本、准备接受者并执行移植等步骤。通过替换受损的造血系统来恢复正常的免疫功能，从而控制疾病进展。适用于病情严重且其他治疗无效的情况。对于某些类型的郎格罕细胞病，如急性型或复发性慢性型，当常规治疗无法有效控制时，骨髓移植可能是有效的选择。
2.皮质类固醇
皮质类固醇治疗通常采用口服或注射给药，例如或甲基强的松龙。这类激素能够减少炎症反应和免疫细胞活动，从而缓解症状。适用于轻至中度病例或作为辅助治疗。对于一些非危及生命的郎格罕细胞病类型，如局限性皮肤病变，皮质类固醇可以提供短期的局部控制。
3.免疫抑制剂
免疫抑制剂治疗可能涉及使用环孢素、甲氨蝶呤等药物，剂量根据患者情况调整。这些药物能降低免疫系统的活性，减少异常细胞增殖。适用于控制疾病的活跃期或预防复发。对于某些类型的郎格罕细胞病，如慢性型或复发性慢性型，在疾病活跃期间，免疫抑制剂可帮助控制病情。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的身体状况，定期复查以评估疗效和副作用。同时，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足睡眠和适度运动，有助于增强免疫力，促进康复。
2024-08-26 09:13
举报相关问题
向医生提问
郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症
就诊科室：血液
