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血管性血友病为什么bt延长
补充说明：血管性血友病为什么bt延长
a******W 2024-01-24 12:01
血管性血友病 遗传性凝血因子 血小板无力症 巨球蛋白血症 自身免疫性血小板减少
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病患者出现BT延长可能是由于遗传性凝血因子缺乏、血小板无力症、巨球蛋白血症、自身免疫性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜等病因导致的凝血功能障碍。这些情况都可能导致凝血时间延长，增加出血风险。建议患者及时就医，进行相关检查以确定具体原因，并接受相应治疗。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由于凝血因子基因突变导致其合成减少或功能异常，使血液凝固障碍。补充缺乏的凝血因子是常见的治疗方法，如输注新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。
2.血小板无力症
血小板无力症是由于GPIb-IXa受体结构异常导致其不能与vWF正常结合，影响血小板黏附和聚集，从而引起出血倾向。患者可遵医嘱使用抗纤溶药物进行止血治疗，如氨甲环酸片、注射用血凝酶等。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症患者的骨髓中淋巴样浆细胞恶性增生，产生大量单克隆IgM型免疫球蛋白。高水平的IgM可以干扰纤维蛋白原向纤维蛋白的转化，抑制凝血过程中的关键步骤。对于存在高粘滞血症的患者，医生可能会建议进行血浆置换以降低血液中的IgM水平。
4.自身免疫性血小板减少症
自身免疫性血小板减少症是由机体产生针对血小板膜表面抗原的自身抗体，导致血小板破坏增加。若病情活动，则会导致血小板寿命缩短，数量减少，无法有效发挥止血作用。激素治疗是常用方法之一，包括、等口服给药，以及氢化可的松静脉注射。
5.血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜是一种获得性TTP，由循环中有活性的VWF裂解蛋白水解酶ADAMTS13缺乏所致。这种酶能够降解超大分子量的VWF多聚体，防止它们过度活化，促进血小板黏附于受损血管壁并形成微血栓。而当ADAMTS13活性下降时，就会出现血小板减少和微血管病性溶血性贫血。TTP患者需要接受血浆置换治疗以去除异常升高的VWF多聚体，常用的血浆替代品为新鲜冰冻血浆。
针对血管性血友病，建议定期监测血小板计数和凝血功能，以便及时发现BT延长的情况。同时，应避免可能引起出血风险的活动和食物，如剧烈运动或进食硬质食物。
2024-03-18 12:37
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
血塞通片
活血祛瘀，通脉活络，抑制血小板聚集和增加脑血流量。用于脑络瘀阻，中风偏瘫，心脉瘀阻，胸痹心痛；脑血管病后遗症，冠心病、心绞痛属上述证候者。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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