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精选回答(1)

刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:恶性血液病 白血病

提问

地贫是指地中海贫血,是一种遗传性溶血性疾病。地中海贫血患者可以通过药物治疗、输血疗法和造血干细胞移植等方法进行治疗。
1.药物治疗:对于轻度的地中海贫血,通常不需要特殊处理,但需定期监测病情变化。如果出现症状或病情加重,则可能需要使用去铁胺或其他补血药来控制病情发展。
2.输血疗法:重度至极重度的地中海贫血患者可能会频繁发生溶血反应,并导致贫血和其他并发症。此时可采取长期规律性的红细胞输注以维持生命活动所需的正常血液容量和氧合状态。
3.造血干细胞移植:对于某些类型的严重地中海贫血患儿,在符合条件的情况下可以考虑接受同胞全相合供体造血干细胞移植手术。该术式能够根治疾病,但存在一定的风险与不确定性因素,因此必须在专业医生评估后谨慎决定是否实施。
地中海贫血患者的饮食应富含维生素B族及叶酸,避免高脂肪食物摄入;同时还要注意休息,保证充足的睡眠时间,避免过度劳累。此外,建议患者定期到医院复查,以便及时发现并处理可能出现的问题。

2024-08-26 09:11

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

适用药品

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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用于因需要长期输血而引致铁质积聚的患者(如患有地中海贫血症或其他罕见的贫血症),适用于两岁以上儿童及成人服用。

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