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先天性肾上腺皮质增生影响寿命吗能治好吗

发病时间:不清楚

先天性肾上腺皮质增生影响寿命吗能治好吗

补充说明:先天性肾上腺皮质增生影响寿命吗能治好吗

2024-05-24 14:11

先天性肾上腺皮质增生症 缺陷 肾上腺危象 电解质紊乱 高血压 手术 肾上腺皮质激素 氢化可的松 地塞米松 螺内酯 雄激素 雌激素 皮质醇 醛固酮 肾上腺

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杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:糖尿病病和糖尿病心血管疾病,甲亢,垂体、肾上腺、性腺疾病的诊治

提问

先天性肾上腺皮质增生症通常不影响寿命,可以治愈。
先天性肾上醛皮质增生症是因为基因突变导致肾上腺皮质激素合成障碍,患者体内雄激素和雌激素水平升高,但皮质醇和醛固酮水平降低。通过糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗,以及针对不同酶缺陷的特定药物,如氢化可的松、等糖皮质激素和螺内酯、依普利酮等盐皮质激素,可以有效地恢复正常的激素水平,从而预防肾上腺危象和其他并发症的发生,确保患者的长期生存。
虽然先天性肾上腺皮质增生症通常不会影响寿命,但在某些情况下,如未及时诊断或治疗不当,可能导致电解质紊乱、高血压等严重并发症,此时可能会影响寿命。
面对先天性肾上腺皮质增生症,关键在于早期诊断与规范化管理。定期监测激素水平和电解质平衡是必要的,同时应避免触发因素,如感染、手术应激等,以减少肾上腺危象的风险。

2024-05-24 16:38

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