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婴儿半乳糖血症可以母乳喂养吗
补充说明：婴儿半乳糖血症可以母乳喂养吗
2024-09-25 17:08
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
婴儿半乳糖血症不宜母乳喂养。
这是因为母乳中含有天然的乳糖，而半乳糖血症的婴儿由于缺乏分解乳糖的酶，无法正常代谢乳糖，导致半乳糖积聚在体内，引发疾病。因此，对于患有半乳糖血症的婴儿，建议采用特殊的配方奶粉进行喂养，以避免乳糖对他们的健康造成影响。
2024-09-25 18:27
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半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，杂合子者，上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2，而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已弄清，尿苷酰转移酶在第9号染色体短臂，半乳糖激酶在第17号染色体长臂，半乳糖-表异构酶在第1号染色体。
