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双侧先天性肾上腺皮质增生怎样才能治好
补充说明：双侧先天性肾上腺皮质增生怎样才能治好
2024-09-02 00:06
双侧先天性肾上腺皮质增生 雄激素 氢化可的松 泼尼松 肾上腺皮质功能
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江春 主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：江春，医学博士，主任医师，中山大学孙逸仙纪念医院泌尿外科副主任，前列腺疾病专科主任，广东省医学会泌尿外科分会激光学组组长
提问
双侧先天性肾上腺皮质增生可以通过糖皮质激素替代疗法、盐皮质激素替代疗法、雄激素抑制剂等措施进行治疗。
1.糖皮质激素替代疗法
糖皮质激素替代疗法通常使用氢化可的松、等药物，剂量需根据患者年龄和体重调整。此方法通过补充体内缺乏的糖皮质激素来平衡内分泌系统，缓解因肾上腺皮质功能减退导致的症状。适用于所有确诊为双侧先天性肾上腺皮质增生的患者，以维持正常的生长发育和代谢状态。
2.盐皮质激素替代疗法
盐皮质激素如阿米洛利、螺内酯可用于治疗低血钾症，剂量需由医生根据病情调整。这些药物能够增加钠离子的重吸收，从而提高血容量和血压，改善由于肾上腺皮质功能不全引起的电解质紊乱。对于伴有低血钾症或其他电解质失衡的双侧先天性肾上腺皮质增生患者，盐皮质激素替代疗法是必要的。
3.雄激素抑制剂
雄激素抑制剂如环丙孕酮、醋酸甲羟孕酮可以减少雄激素水平，剂量需依据患者的性别和症状确定。这类药物通过阻断雄激素受体或降低其活性，减轻男性化特征并促进女性化表现。适用于有明显男性化症状的双侧先天性肾上腺皮质增生女性患者，旨在改善外貌和心理状况。
在治疗过程中，应定期监测患者的身高、体重、血压和电解质水平。同时，建议保持均衡饮食，避免高盐食物，以支持盐皮质激素替代疗法的效果。
2024-09-02 10:59
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当人体血浆中钾离子浓度低於3.5mEq/L时称为低血钾，常见原因为摄取减少、流失过多，如腹泻、呕吐等及钾离子由细胞外液转移至细胞内液。当人体发生低血钾时，将影响人体的心脏血管、中枢神经、消化、泌尿及肌肉系统。
症状起因：人体钾全靠外界摄入，每日从食物中摄入钾约50-100mmol，90%由小肠吸收。肾脏是排钾和调节钾平衡的主要器官，肾小球滤液中的钾先在近曲肾小管内被完全吸收，以后远曲肾小管细胞和集合管细胞再将过剩的钾分泌出来，从尿排出，使钾在体内维持平衡。但是，人体摄入钾不足时，肾脏不能明显地减少排钾，使钾保留于体内，故易引起缺钾。血清钾浓度在3.5～5.5mmolL，平均4.2mmolL。通常以血清钾3.5mmolL时称低血钾。但是，血清钾降低，并不一定表示体内缺钾，只能表示细胞外液中钾的浓度，而全身缺钾时，血清钾不一定降低。故临床上应结合病史和临床表现分析判断。
可能疾病：结肠黑变病 混合型肾小管性酸中毒 原发性醛固酮增多症 肾盂肾炎 库欣综合征
常见检查： 高钠试验 安体舒通试验 低钠试验 地塞米松抑制醛固酮试验
就诊科室：血液
贞芪扶正颗粒
有提高人体免疫功能，保护骨髓和肾上腺皮质功能；用于各种疾病引起的虚损；配合手术、放射线、化学治疗，促进正功能的恢复。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
注射用醋酸兰瑞肽
1.活动性肢端肥大症，包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者，垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者，以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤及类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹，以及艾滋病相关性腹泻。
