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双侧先天性肾上腺皮质增生怎样才能治好
补充说明：双侧先天性肾上腺皮质增生怎样才能治好
2024-09-02 00:06
双侧先天性肾上腺皮质增生 雄激素 氢化可的松 泼尼松 肾上腺皮质功能
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江春 主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：江春，医学博士，主任医师，中山大学孙逸仙纪念医院泌尿外科副主任，前列腺疾病专科主任，广东省医学会泌尿外科分会激光学组组长
提问
双侧先天性肾上腺皮质增生可以通过糖皮质激素替代疗法、盐皮质激素替代疗法、雄激素抑制剂等措施进行治疗。
1.糖皮质激素替代疗法
糖皮质激素替代疗法通常使用氢化可的松、等药物，剂量需根据患者年龄和体重调整。此方法通过补充体内缺乏的糖皮质激素来平衡内分泌系统，缓解因肾上腺皮质功能减退导致的症状。适用于所有确诊为双侧先天性肾上腺皮质增生的患者，以维持正常的生长发育和代谢状态。
2.盐皮质激素替代疗法
盐皮质激素如阿米洛利、螺内酯可用于治疗低血钾症，剂量需由医生根据病情调整。这些药物能够增加钠离子的重吸收，从而提高血容量和血压，改善由于肾上腺皮质功能不全引起的电解质紊乱。对于伴有低血钾症或其他电解质失衡的双侧先天性肾上腺皮质增生患者，盐皮质激素替代疗法是必要的。
3.雄激素抑制剂
雄激素抑制剂如环丙孕酮、醋酸甲羟孕酮可以减少雄激素水平，剂量需依据患者的性别和症状确定。这类药物通过阻断雄激素受体或降低其活性，减轻男性化特征并促进女性化表现。适用于有明显男性化症状的双侧先天性肾上腺皮质增生女性患者，旨在改善外貌和心理状况。
在治疗过程中，应定期监测患者的身高、体重、血压和电解质水平。同时，建议保持均衡饮食，避免高盐食物，以支持盐皮质激素替代疗法的效果。
2024-09-02 10:59
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肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病，其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等。继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病，如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎、外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死，即希恩(Sheehan)综合征等。
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1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
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主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
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1.活动性肢端肥大症，包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者，垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者，以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤及类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹，以及艾滋病相关性腹泻。
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