首页> 内科> 心血管内科> 双侧肾上腺皮质增生> 双侧肾上腺皮质增生病因

精选回答(1)

张英泽 副主任医师 保定市第一中医院 三甲

擅长:中西医结合治疗糖尿病及并发症、甲状腺疾病、痛风、高脂血症、肥胖等内分泌代谢疾病

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患者双侧肾上腺皮质增生可能是常染色体隐性遗传所导致。通常由于皮质醇激素合成过程中,体内酶的先天性缺陷,导致复发引起的ACTH增多。长期治疗可以给予糖皮质激素或者是盐皮质激素治疗,目的是抑制ACTH的释放,及时纠正由于肾上腺皮质功能紊乱,导致的水电解质平衡的紊乱,改善生长发育状态。

2021-09-03 15:14

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肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大,严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。

  • 症状起因:主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常

  • 可能疾病: 脱水

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