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轻度特发性肺纤维化能长期稳定吗
补充说明：轻度特发性肺纤维化能长期稳定吗
2024-09-25 17:15
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兰万成 主任医师 广东省中医院 三甲
擅长：慢性咳嗽，慢阻肺，肺结节
提问
轻度特发性肺纤维化难以长期稳定。
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺部组织的纤维化和瘢痕形成。轻度特发性肺纤维化通常指病变范围较小或病变程度较轻，但即使在轻度阶段，肺部的损伤和修复过程仍在持续，这可能导致病情逐渐进展。因此，即使在轻度阶段，特发性肺纤维化也难以长期稳定，需要密切监测和适当的治疗干预。
2024-09-25 18:33
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
