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什么是血友病
补充说明：什么是血友病
2024-08-24 21:42
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于体内缺乏凝血因子导致的。
血友病是由于X染色体上的特定基因突变引起的。当人体缺乏某些凝血因子（如因子Ⅷ或因子Ⅸ）时，血液无法正常凝固，从而导致出血倾向。患者可能出现频繁且难以控制的出血，尤其是在受伤后。出血可能发生在关节内，引起关节肿胀、疼痛和功能障碍，称为血友病性关节炎。长期反复出血可能导致贫血和其他并发症。
诊断血友病通常需要进行凝血功能测试，包括活化部分凝血活酶时间(APTT)测定、凝血因子活性检测等。此外，基因检测也可用于确定是否存在相应的突变。对于轻度血友病患者，可以采取替代疗法，即定期输注凝血因子浓缩物来补充缺失的因子。对于严重病例，则需考虑使用抗纤溶药物，如氨甲环酸，以减少出血。
建议血友病患者避免剧烈运动和外伤，以减少出血风险。同时，应保持良好的个人卫生习惯，预防感染，因为感染可能会加重出血情况。
2024-08-26 09:06
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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