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原发性巨球蛋白血症如何治
补充说明：原发性巨球蛋白血症如何治
2024-09-02 00:00
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
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原发性巨球蛋白血症可采取化疗、靶向治疗、骨髓移植等治疗措施。
1.化疗
化疗通常包括使用环磷酰胺胺、氟达拉滨等药物。例如，患者可能接受环磷酰胺胺联合阿霉素的方案。化疗通过抑制肿瘤细胞增殖来达到治疗目的。这些药物会干扰DNA复制，导致癌细胞死亡。适用于病情较重或有高危因素的原发性巨球蛋白血症患者，如淋巴结肿大、器官受累等。
2.靶向治疗
靶向治疗可选用注射用贝林妥欧单抗欧单抗、依鲁替尼等药物。例如，医生可能会为患者开具依鲁替尼片。靶向治疗是针对特定分子异常的治疗策略，能精准阻断恶性细胞信号传导途径。依鲁替尼通过抑制BTK酶活性，阻止B细胞生长和分化。对于某些基因突变型的原发性巨球蛋白血症，如MYD88L265P突变，靶向治疗效果显著。
3.骨髓移植
骨髓移植涉及捐献者匹配、预处理和移植物植入等多个步骤。如HLA相合的同胞兄弟姐妹作为供体。骨髓移植利用正常造血干细胞替换受损或恶化的造血系统。新植入的骨髓能够产生正常的免疫反应，从而控制疾病进展。对于年轻且无严重并发症的原发性巨球蛋白血症患者，当其他治疗无效时，骨髓移植可能是有效的选择。
在接受上述治疗期间，应定期监测血液指标，如白细胞计数、血小板计数和肝肾功能。同时，保持良好的营养状态，均衡饮食，适当运动，有助于提高身体免疫力，促进康复。
2024-09-02 10:54
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
