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遗传球红细胞增多症可以不切脾吗
补充说明：遗传球红细胞增多症可以不切脾吗
2024-05-30 10:24
红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 溶血性贫血 溶血 黄疸
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
遗传性球形红细胞增多症患者是否需要切除脾脏取决于患者的症状和病情严重程度。
该疾病是由遗传因素导致的红细胞形态异常，脾脏作为免疫器官，会将不正常的红细胞进行清除，从而引起溶血性贫血。对于无症状或轻度症状的患者，暂时不需要切除脾脏，但需要定期监测病情变化；而对于有明显溶血症状的患者，为减轻溶血程度，需要切除脾脏。
如果患者出现严重的溶血性贫血、黄疸等症状，则可能需要考虑切除脾脏。
针对遗传球红细胞增多症的治疗决策应综合考虑患者的血液学指标以及临床表现，并遵循医嘱调整饮食结构，避免食用辛辣刺激性食物，以减少脾脏负担。
2024-05-30 13:32
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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