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小儿莱施-尼汉综合征怎样止痛
补充说明：小儿莱施-尼汉综合征怎样止痛
2024-07-04 10:16
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卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿莱施-尼汉综合征的止痛措施可以包括药物治疗、手术治疗、光疗等。
1.药物治疗
对于小儿莱施-尼汉综合征引起的疼痛，可以使用非甾体抗炎药如布洛芬、萘普生等。这些药物通过抑制前列腺素合成来缓解炎症和减轻疼痛。非甾体抗炎药能够减少组织中的前列腺素产生，从而降低炎症反应和疼痛感。它们通常用于缓解由各种原因引起的轻至中度疼痛。适用于缓解小儿莱施-尼汉综合征导致的轻至中度疼痛，但需注意剂量控制以避免潜在的副作用。
2.手术治疗
如果症状严重且影响生活质量，可能需要考虑神经阻滞术或脊髓刺激器植入术。这些手术旨在直接干预神经传导路径，提供持续的疼痛缓解。神经阻滞术和脊髓刺激器植入术是通过暂时或永久性干扰特定神经通路来减轻疼痛。前者利用局部麻醉剂阻断疼痛信号传递，后者则通过电刺激调节感觉输入。适用于重度疼痛无法通过其他方法有效管理的小儿莱施-尼汉综合征患者。
3.光疗
紫外线B照射是一种常见的光疗方式，可以通过暴露受影响区域于特定波长的紫外线B辐射来改善皮肤状况。通常每周进行数次治疗。紫外线B辐射可促进皮肤细胞更新和色素沉着，有助于改善皮肤外观和减少瘙痒。它被广泛应用于多种皮肤病的治疗。适用于改善小儿莱施-尼汉综合征患者的皮肤症状，特别是针对色素沉着过度和角化过度的情况。
此外，家长应保持患儿皮肤清洁干燥，穿着宽松透气的衣服，避免搔抓受损皮肤，以免加重病情。同时，定期监测血糖水平并遵循医生建议的饮食调整也非常重要，以预防糖尿病并发症的发生。
2024-07-04 17:39
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莱施-尼汉综合征(Lesch-Nyhansyndrome)又称自毁容貌综合征.本病的临床特点是男孩发病、智力低下、舞蹈状手足徐动、脑性瘫痪、强迫性自残、攻击性行为和高尿酸血症等。该病常见小儿时期发生的由于尿酸代谢异常所致的嘌呤代谢异常(metabolic abnormality of purine)症状。1964年Lesch与Nyhan首次报道并描述本病。
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