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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是怎么回事
补充说明：先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是怎么回事
2024-09-01 23:40
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 皮肤 遗传性皮肤病 尿素乳膏 维生素A
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精选回答(1)
王霞 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长美容相关皮肤疾病和过敏性的诊疗，包括色素性皮肤病、毛发疾病、美容激光等。
提问
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病可能是由皮肤角化异常、表皮松解、免疫系统失调等引起的。
1.皮肤角化异常
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是一种罕见的遗传性皮肤病，主要由于皮肤角质层异常增厚和角化不全导致。该疾病可通过使用角质软化剂如尿素乳膏或含有维生素A酸的外用药物来改善皮肤状况。
2.表皮松解
表皮松解是指表皮细胞间的连接减弱或消失，导致皮肤容易出现水疱和大疱，是先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的主要病理特征之一。局部使用类固醇如丁酸氢化可的松乳膏可以减轻炎症反应，减少水疱和大疱的发生。
3.免疫系统失调
免疫系统失调可能导致皮肤对自身组织产生攻击，引发炎症反应，从而加重先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的症状。口服免疫调节剂如环孢素或生物制剂如英注射用英夫利西单抗可以调节免疫系统，减少炎症反应，缓解症状。
患者应避免使用刺激性强的洗涤剂和化妆品，保持皮肤清洁干燥。建议定期进行皮肤检查，监测病情变化。
2024-09-02 10:49
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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenitalbullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。
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1.系统真菌感染，如系统性念珠菌病、副球孢子菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病和芽生菌病。2.由皮肤癣菌和（或）酵母菌引起的皮肤、毛发和指（趾）甲的感染（皮肤癣病、甲癣、念珠菌性甲周炎、花斑癣、干性糠疹、马拉色菌毛囊炎、慢性皮肤粘膜念珠菌病等）。当局部治疗无效或由于感染部位、面积及深度等因素不宜外用治疗时，可用本品治疗。3.胃肠道酵母菌感染。4.局部治疗无效的慢性、复发性阴道念珠菌病。5.尚可用于预防治疗因免疫机能降低（遗传性及由疾病或药物引起的）而易发生机会性真菌感染的患者。本品对中枢神经系统穿透性差，不宜用于治疗真菌性脑膜炎。
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