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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病需要做哪些检查？先天性大疱性鱼鳞病样红皮病应怎么检查？
补充说明：先天性大疱性鱼鳞病样红皮病需要做哪些检查？先天性大疱性鱼鳞病样红皮病应怎么检查？
a******7 2011-06-02 13:34
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医生回答(2)
季建业 主治医师 三甲
提问
红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红,浸润,肿胀,脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜,皮肤附属器,淋巴结甚至内脏均有受累.
指导意见：
红皮病是一种严重的皮肤病,来势凶猛,死亡率可高达10%～20%.因此,对于红皮病的治疗应做到及时,准确,主要从以下几方面入手：
(1)病因治疗 对于原因不明的红皮病患者,应力争寻找病因.原因已明确的,还要注意有哪些诱因可使病情加重.如肿瘤所致者,应在有条件时力争手术切除,淋巴瘤或白血病患者可采用放化疗；银屑病,湿疹,毛发红糠疹等所致者,应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗,以防再发红皮病.
(2)支持疗法 由于红皮病患者大量脱屑,蛋白质丢失,发热亦消耗体内水液及热能,因此及时补充足量蛋白质,水及电解质十分关键.输液时速度不宜过快,以防心脏负荷过大而心力衰竭,定期测定血中电解质,由于红皮病患者皮肤渗出体液较多,带出大量电解质,若不及时补充,甚至会危及生命.
(3)抗感染 红皮病患者皮损遍及全身,皮肤失去了抵御外界细菌的能力,加之使用皮质激素,机体抵抗力低下,极易感染.一旦发现感染灶,要及时给以足量有效的抗生素,力争在短期内控制感染.
2014-05-07 18:54
举报胡刚学 主治医师 三甲
提问
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病有可能需要做以下检查，仅供参考：
组织病理：表皮呈现特征性的表皮松解性角化过度。表现有显著的角化过度，中度棘层肥厚，颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙，系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。电镜检查可见核周区张力细丝形成过多，特征性表现为透明角质颗粒大且多。
2011-06-02 13:46
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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenitalbullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。
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