发病时间:不清楚
补充说明:孩子a1抗胰蛋白酶偏高?
2021-11-17 20:53
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抗胰蛋白酶缺乏症是血液中抗胰蛋白酶的缺乏,可导致先天性代谢疾病,如新生儿肝炎、婴儿和成人肝硬化、肝癌、肺气肿等。临床上可以表现为:胆汁淤积性黄疸、肝肿大、粪便呈泥质等。可能发生在新生儿出生后一周,肝硬化可能发生在两岁后。成人可能表现为门脉高压、上消化道出血、肝昏迷等。男性发病率高于女性。
2021-11-17 20:53
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。