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血友病A是缺乏什么因子？
补充说明：血友病A是缺乏什么因子？
2021-11-17 19:34
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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
提问
血友病A一般是缺乏凝血因子。血友病A是血友病一种，是由于体内凝血因子缺乏导致的，患者可在医生的指导下进行药物治疗。
血友病A是一种遗传性出血性疾病，是由于体内凝血因子缺乏，导致凝血功能异常，患者常表现为皮肤、黏膜处自发性出血，且不容易止血，严重时还会出现关节肌肉出血、胃肠道出血、脑出血等症状。该病多是由于遗传、环境、病毒感染等因素引起的，一般在患者进行输血治疗后，病情可以得到缓解。如果患者出血严重，则需要在医生的指导下使用醋酸片、氨甲环酸片等药物进行治疗。
患者在日常生活中要注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。同时，患者也要注意营养均衡，可以适量食用富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等。
2021-11-17 19:34
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
