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一过性红细胞增多症?
补充说明:一过性红细胞增多症?
2021-11-17 19:34
红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生性疾病 贫血 血红蛋白尿
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一过性红细胞增多症一般是指阵发性睡眠性血红蛋白尿症,是一种造血干细胞水平的克隆性慢性骨髓增生性疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种造血干细胞水平的克隆性慢性骨髓增生性疾病,主要表现为不同程度的贫血、血红蛋白尿、血栓形成等。目前认为该病的发生可能与某些基因突变有关,可能会导致红细胞膜异常,造成红细胞损伤,从而引起一系列的临床症状。
患者可以在医生的指导下使用、羟基脲等药物进行治疗,必要时还需要进行脾切除术。
2021-11-17 19:34
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤(GIST)的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料,中国人群数据有限:1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症(HES)和/或慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)伴有血小板衍生生
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