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地贫是什么意思
补充说明：地贫是什么意思
a******W 2024-12-31 09:58
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
地贫是由于珠蛋白基因突变导致的遗传性溶血性贫血疾病。
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血，是由一种或多种珠蛋白基因异常导致的遗传性溶血性贫血。由于基因缺陷使珠蛋白链合成减少或缺乏，引起血红蛋白成分改变，形成不稳定血红蛋白，使其变形能力降低，易在细胞内形成包涵体，进而影响红细胞膜骨架结构和功能完整性，导致红细胞寿命缩短而被破坏。轻者可无症状或仅有轻微贫血，重者可表现为慢性溶血性贫血的一系列症状，如乏力、头晕、食欲减退等。重症患者可能出现生长迟缓、骨骼疼痛等症状。
可通过血常规、血红蛋白电泳、地贫基因检测等实验室检查来诊断。血常规显示小细胞低色素性贫血；血红蛋白电泳可见异常血红蛋白；地贫基因检测可确定具体基因型。轻度病例无需特殊治疗，定期监测即可。对于需要治疗的患者，通常采用输血、去铁治疗等措施。必要时也可以遵医嘱使用维生素B6片、叶酸片等药物补充造血原料。
患者应避免高脂肪食物摄入过多，以免加重贫血症状。建议分餐进食，一次摄入适量的食物，以减轻消化系统的负担。
2024-12-31 09:58
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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