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铜蓝蛋白是查什么病的

发病时间:不清楚

铜蓝蛋白是查什么病的

补充说明:铜蓝蛋白是查什么病的

a******W 2021-11-13 21:10

铜蓝蛋白 肝脏 神经 帕金森病 肝豆状核变性 震颤 肌肉僵硬 睡眠障碍 脑脊液铜 实验室检查 青霉胺

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

铜蓝蛋白是一种由肝脏合成的血浆蛋白,用于铜代谢的转运和储存,低水平可能与遗传性铜代谢障碍等疾病有关。
铜蓝蛋白的浓度降低可能是由于基因突变导致的铜代谢障碍。这会导致铜离子积累并损伤细胞结构和功能,进而引发一系列临床表现。这些铜离子累积可能导致神经退行性疾病,如帕金森病,以及肝豆状核变性等神经系统疾病。患者可能出现运动迟缓、震颤、肌肉僵硬、睡眠障碍等症状。
针对铜蓝蛋白偏低的情况,可以进行血清铜蓝蛋白检测、尿铜测定、脑脊液铜含量测定等实验室检查以确认诊断。对于铜蓝蛋白偏低引起的疾病,通常采用螯合剂治疗,如青霉胺或多价阴离子交换树脂,可减少体内铜的负荷。同时,需监测患者的电解质平衡和肾功能。
患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累,保证充足的休息时间,有利于病情恢复。

2024-02-05 17:49

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铜蓝蛋白

铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。目前所知为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。

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