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先天性甲状腺功能低下症是什么病
补充说明:先天性甲状腺功能低下症是什么病
a******W 2021-11-12 16:41
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先天性甲状腺功能低下症是由于甲状腺激素合成不足导致的慢性疾病,影响儿童生长发育和智力水平。
先天性甲状腺功能低下症是由于甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中碘缺乏所致,使甲状腺激素合成不足,引起TSH分泌增多,通过负反馈机制促进下丘脑释放TRH增多,致使TRH腺垂体细胞增生。增生的细胞体积增大并发生全小叶化,但无毛细血管增生,故不能产生足够的TSH以满足需要,从而形成自身调节障碍。典型表现为新生儿时期出现的特殊面容,如头大额秃、前囟宽闭迟缓等;还可伴有皮肤粗糙、黏液水肿、身材矮小、运动发育迟缓等症状。
可以通过血清总T4(TT4)测定、游离T4(FT4)检测、促甲状腺激素测定(TSH)以及过氯酸钾试验来评估甲状腺功能是否低下。此外,还可以做超声心动图检查心脏结构异常。该疾病的治疗主要是甲状腺素替代疗法,首选药物为左旋甲状腺素钠片。医生会根据患者的年龄、体重等因素调整剂量,通常从小剂量开始逐渐增加至合适水平。
先天性甲状腺功能低下的患者应定期监测甲状腺功能指标,确保血液中的甲状腺素水平处于正常范围。同时,均衡饮食,保证碘摄入量,有利于控制病情发展。
2024-01-16 20:32
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症状起因:1.先天性甲状腺发育不全:为遗传性疾病,但其遗传特征不甚清楚,常有家族性,同胞可同时发病。大多为部分性甲状腺发育不全,放射性同位素扫描可发现颈部残留甲状腺组织,有时为异位甲状腺。偶可由母亲患自身免疫性疾病、接受131 I治疗或其他有害物质而使胎儿甲状腺发育出现障碍。 2.甲状腺肿大型:多为遗传性,称家族性甲状腺肿大型克汀病。由于甲状腺素的合成或代谢异常而致。其异常可发生在8个不同的环节,但有的缺陷仅在一。两个家族有过报道。 (1)甲状腺摄取或转运碘障碍:可能是酶的缺陷使碘化物进入细胞的"碘泵"功能异常,吸碘率及唾液碘/血浆碘比率降低。 (2)碘有机化缺陷:过氧化酶缺陷而使得甲状腺不能将无机碘化物变为有机碘,过氯酸盐排泌试验异常。其种类较多,其中引起完全性碘约有机化障碍者可产生克汀病,但不引起耳聋;而在碘的不完全性有机化缺陷对出现甲状腺肿和耳聋,但无智力障碍 (Pendred综合征)。 (3)碘化酪氨酸偶联缺陷:由于络合酶缺陷而致甲状腺素合成障碍,尿131 I排泄增高, (4)脱碘障碍:脱碘酶的缺陷而使碘的再利用受阻,可见131 I标记碘化酪氨酸尿中排泄增加。 (5)甲状腺球蛋白代谢异常:甲状腺球蛋白合成障碍而生产不正常的碘化蛋白。它们不能进行脱碘而从尿中大量排出,故尿中碘化组氨酸增多,血浆层析亦发现异常蛋白。 (6)甲状腺素分泌困难:巨噬细胞胞浆颗粒的蛋白水解酶缺陷而致甲状腺球蛋白分解释放T3,、T4发生障碍。 (7)甲状腺对促甲状腺素 (TSH)不起反应:极罕见,甲状腺不肿大,吸131I试验正常,TSH增高而生物活性正常,体外甲状腺组织代谢试验亦对TSH无反应。 (8)周围组织对甲状腺素不起反应:细胞核受体异常而使甲状腺素不能发挥其生理作用。
常见检查:
就诊科室:内分泌
骨化三醇软胶囊
1.绝经后骨质疏松;2.慢性肾功能低下;3.术后甲状腺功能低下;4.特发性甲状旁腺功能低下;5.假性甲状腺功能低下;6.维生素D依赖性佝偻病;7.低血磷性维生素D抵抗型佝偻病等。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。
维生素D滴剂
用于预防和治疗维生素D缺乏症,如佝偻病等。
桉柠蒎肠溶胶囊
本品为黏液溶解性祛痰药。 适用于急、慢性鼻窦炎。 适用于急慢性支气管炎、肺炎、支气管扩张、肺脓肿、慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺结核和矽肺等呼吸道疾病。亦可用于支气管造影术后,促进造影剂的排出。