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什么叫特发性肺纤维化
补充说明：什么叫特发性肺纤维化
a******W 2021-11-06 19:46
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织的瘢痕形成和结构破坏。
特发性肺纤维化是由未知原因引起的肺间质炎症反应和纤维化过程。这些异常的免疫细胞浸润和过度的胶原沉积导致肺组织损伤和修复不完全。特发性肺纤维化的典型症状包括干咳、进行性呼吸困难以及伴随活动而恶化。其他可能的症状还包括乏力、体重下降和夜间出现呼吸急促。
常用的诊断手段包括高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试和血气分析。此外，医生可能会安排支气管镜检查以获取肺活检标本。特发性肺纤维化的治疗主要是缓解症状并延缓病情进展。常用药物有抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布。对于严重呼吸功能障碍患者，可以考虑肺移植手术。
患者应避免吸烟和接触有害气体颗粒，保持良好的室内通风，定期进行适度的身体活动，如散步，有助于改善肺部血液循环和增强肺功能。
2024-04-12 20:29
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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