发病时间：不清楚
强直性肌营养不良症的临床表现
补充说明：强直性肌营养不良症的临床表现
a******W 2021-10-31 19:08
我要咨询
相关问题
医生回答(1)
李勇 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
强直性肌营养不良症的临床表现为肌无力、肌萎缩、肌张力增高、运动迟缓、共济失调等，通常伴有皮肤、毛发色素减退。这些症状可能表明神经系统疾病，建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.肌无力
强直性肌营养不良症是一种遗传性疾病，由于基因突变导致编码抗肌萎缩蛋白的基因缺失或功能缺陷，影响肌肉收缩和维持姿势的功能，进而引发肌无力。肌无力主要表现在四肢近端，如大腿和上臂，患者可能感到乏力、疲劳，甚至无法完成日常活动。
2.肌萎缩
肌萎缩是由于神经-肌肉接头传递障碍所致的骨骼肌萎软、瘦削，可伴有肌无力。强直性肌营养不良症中，肌萎缩是由神经-肌肉接头处反复出现的微弱刺激引起的。肌萎缩通常出现在下肢，尤其是小腿和足部，表现为肌肉体积减少，触感柔软。
3.肌张力增高
肌张力增高是指肌肉在静止状态下持续紧张，这是由于神经系统的异常兴奋性导致的。强直性肌营养不良症患者的神经系统受损，可能导致肌张力增高。这种高肌张力往往集中在躯干和颈部，使这些区域显得僵硬，影响正常的姿态和运动范围。
4.运动迟缓
运动迟缓是因为神经信号传导受阻，导致肌肉收缩速度减慢。对于强直性肌营养不良症患者来说，随着疾病的进展，运动迟缓会逐渐加重。运动迟缓首先会影响手部精细动作，然后扩展到手臂和腿部，最终导致步态不稳和行走困难。
5.共济失调
共济失调是由于小脑或其他与协调运动有关的结构损伤引起的，当强直性肌营养不良症影响小脑时，就会出现共济失调的症状。共济失调最初可能只影响站立和行走，随着病情的发展，可能会出现言语不清、吞咽困难等其他类型的协调障碍。
针对强直性肌营养不良症，可以进行血液检测、肌肉活检以及基因检测来确认诊断。治疗通常包括物理疗法、药物治疗，如利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等。患者应保持良好的营养状态，避免剧烈运动，定期复查以监测病情变化。
2024-01-16 10:01
举报向医生提问
健康问答
