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进行性脂肪营养不良症治疗
补充说明：进行性脂肪营养不良症治疗
a******W 2021-10-25 21:36
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
进行性脂肪营养不良症的治疗可能包括饮食疗法调整、脂肪酸补充、维生素支持治疗、肌肉强化训练以及基因治疗。如果症状没有改善或者有加重的趋势，应尽快就医以获得专业指导。
1.饮食疗法调整
通过增加高脂食物摄入量来改善能量储备，减少脂肪分解。此方法有助于体重管理及提供必需脂肪酸，对患者有益。
2.脂肪酸补充
补充特定长链或中链脂肪酸，如鱼油、亚麻籽油等，每日按医嘱剂量服用。这些脂肪酸对于维持细胞膜稳定性及神经系统功能至关重要，在LN病程中可能起到积极作用。
3.维生素支持治疗
根据缺乏状况给予口服维生素B群、维生素D等；疗程由医师指导。 LN患者可能存在吸收障碍或代谢异常，适当提高某些维生素水平可促进新陈代谢并预防潜在并发症。
4.肌肉强化训练
制定个性化的力量训练计划，包括负重练习和功能性活动；建议每周至少锻炼3次。增强肌力有助于改善身体组成比例，并可间接影响体脂分布。但须注意避免过度劳累导致损伤。
5.基因治疗
针对特定基因缺陷进行设计和制备相应载体结构后注入体内以纠正错误表达状态；长期效果需监测评估。 针对LN遗传背景开发策略旨在修复或补偿受损功能以减轻相关临床表现。
除上述措施外，建议定期监测血脂水平以及进行必要的实验室检查，以评估治疗效果和安全性。同时，保持良好的生活习惯，如均衡饮食和适量运动，也有助于辅助管理病情。
2024-03-20 19:57
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进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
多发人群：5～10岁女性
典型症状： 皮肤松弛起皱 下半身消瘦型 全身消瘦型 肝细胞内脂肪堆积过多 糖尿
临床检查： 皮肤松弛起皱 下半身消瘦型 全身消瘦型 肝细胞内脂肪堆积过多 糖尿
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 8000元）
骨化三醇胶丸
绝经后和老年性骨质疏松；慢性肾功能衰竭病人的肾性骨营养不良；手术后甲状旁腺功能低下；维生素D依赖性佝偻病；自发性甲状旁腺功能低下；低血磷性维生素D抵抗型佝偻病；假性甲状旁腺功能低下。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
维生素B6片
1.适用用于维生素B6缺乏（维生素B6缺乏可引起黄嘌呤酸尿、铁粒幼细胞贫血、神经系统病变、脂溢性皮炎及唇干裂）的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠放射病及抗癌药所致的呕吐、脂溢性皮炎等。 2.全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。 3.治疗婴儿惊厥或给孕妇服用以防婴儿惊厥。 4.白细胞减少症。
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