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进行性脂肪营养不良如何治疗效果好
补充说明：进行性脂肪营养不良如何治疗效果好
2024-08-24 23:50
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方晓茹 副主任医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长为患者提供科学的饮食指导和饮食建议：如非药物医学营养减重，营养不良（肥胖或消瘦），胃肠功能障碍、肾病，代谢性疾病（糖尿病等）
提问
进行性脂肪营养不良可以考虑皮质类固醇激素、免疫抑制剂、基因治疗等治疗措施。
1.皮质类固醇激素
皮质类固醇激素如可以口服，也可以局部注射。例如，在医生指导下使用。这类激素能够减少炎症反应，从而减缓组织损伤和修复过程。它通过调节细胞因子和炎性介质来达到这一目的。适用于缓解急性期症状、控制疾病进展，尤其对于由自身免疫反应引起的进行性脂肪营养不良有效。
2.免疫抑制剂
免疫抑制剂如环孢素可以通过静脉输液或口服给药。例如，在医生建议下使用环孢素。这些药物能抑制T淋巴细胞活性，降低机体免疫应答强度，从而减轻炎症反应。它们通过干扰信号传导途径实现其功能。适合于长期控制慢性炎症状态，改善病情稳定期的症状，特别适用于伴有持续性免疫激活的情况。
3.基因治疗
基因治疗可能涉及将正常基因导入患者体内以替代异常基因。例如，利用腺病毒载体将正常基因导入受影响区域。此方法旨在纠正遗传缺陷，恢复正常的代谢功能。通过改变目标细胞的基因表达来实现治疗效果。适用于那些由于基因突变导致的进行性脂肪营养不良，如LipoatrophicaCongenita等罕见病种。
此外，保持均衡饮食和适量运动也是管理进行性脂肪营养不良的重要部分，有助于维持身体健康和预防并发症的发生。
2024-08-26 09:23
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进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
多发人群：5～10岁女性
典型症状： 皮肤松弛起皱 下半身消瘦型 全身消瘦型 肝细胞内脂肪堆积过多 糖尿
临床检查： 皮肤松弛起皱 下半身消瘦型 全身消瘦型 肝细胞内脂肪堆积过多 糖尿
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 8000元）
骨化三醇胶丸
绝经后和老年性骨质疏松；慢性肾功能衰竭病人的肾性骨营养不良；手术后甲状旁腺功能低下；维生素D依赖性佝偻病；自发性甲状旁腺功能低下；低血磷性维生素D抵抗型佝偻病；假性甲状旁腺功能低下。
维生素B6片
1.适用用于维生素B6缺乏（维生素B6缺乏可引起黄嘌呤酸尿、铁粒幼细胞贫血、神经系统病变、脂溢性皮炎及唇干裂）的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠放射病及抗癌药所致的呕吐、脂溢性皮炎等。 2.全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。 3.治疗婴儿惊厥或给孕妇服用以防婴儿惊厥。 4.白细胞减少症。
肠内营养乳剂(TPF-T)
本品适用于营养不良的肿瘤患者，包括恶病质、厌食症、咀嚼及吞咽障碍等病况，也适用于脂肪或ω－3脂肪酸需要量增高的其它疾病患者，为患提供全部营养或营养补充。病人胃肠道功能应适用肠内营养。
肠内营养乳剂 (TPF-T)
本品适用于营养不良的肿瘤患者，包括恶病质、厌食症、咀嚼及吞咽障碍等病况。也适用于脂肪或ω-3脂肪酸需要量增高的其它疾病患者，为患者提供全部营养或营养补充。病人胃肠道功能应适用肠内营养。
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