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溶血性贫血脾大的原因
补充说明：溶血性贫血脾大的原因
a******W 2021-10-24 19:49
溶血性贫血 脾大 遗传性球形红细胞增多症 自身免疫性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
溶血性贫血脾大可能是由遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨球蛋白血症或肝硬化引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由于基因突变导致红细胞膜结构异常，使其易于被脾脏破坏，进而引起溶血性贫血和脾大。对于遗传性球形红细胞增多症患者，可遵医嘱使用水杨酸类药物进行治疗，如阿司匹林、对乙酰氨基酚等。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生针对自身红细胞的抗体，这些抗体会与红细胞上的抗原结合并激活补体系统，导致红细胞溶解。当这种过程发生在脾脏时，就会出现脾大和溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血的治疗通常包括糖皮质激素和免疫抑制剂，例如、环磷酰胺等。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种遗传性疾病，其特征为骨髓造血干细胞损伤、内皮祖细胞增殖和内皮祖细胞功能障碍。这会导致红细胞寿命缩短，脾脏也会参与清除这些不稳定的红细胞，从而导致脾大和溶血性贫血。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，可以考虑应用甲泼尼龙、环孢素A等药物进行治疗。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴造血系统的恶性肿瘤，其特点是浆细胞样淋巴细胞克隆性增生，这些细胞会在脾脏中过度繁殖，导致脾脏肿大。此外，巨球蛋白血症患者的血液中存在大量的单克隆IgM免疫球蛋白，这些免疫球蛋白会与红细胞表面的补体受体结合，导致红细胞凝集和破坏，进而引起溶血性贫血。巨球蛋白血症的治疗可能涉及化疗，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺等。
5.肝硬化
肝硬化晚期时，肝脏的功能严重受损，无法正常发挥其代谢、合成以及解毒等功能，此时需要通过脾脏来代偿部分功能，因此会出现脾脏肿大的现象。同时，由于肝硬化的病情进展，可能会伴随有门脉高压的情况发生，而脾脏作为人体的储血器官，在受到压力后会进一步肿大。肝硬化患者可在医生指导下服用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等药物控制病情发展。
建议定期监测血常规、铁蛋白水平和网状红细胞计数，以评估溶血性贫血和脾大的状况。必要时，还可进行骨髓穿刺和活检、血清学检查以及脾脏超声或MRI扫描，以辅助诊断和管理。
2024-03-19 01:25
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 5000元）
