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如何治疗小儿慢性肉芽肿病
补充说明:如何治疗小儿慢性肉芽肿病
2021-04-02 12:01
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小儿慢性肉芽肿病的治疗主要聚焦于抗感染,需依据细菌培养结果选用适当的药物,并确保充足的治疗时长。
对于药物疗效不理想的患者,推荐考虑干扰素或基因疗法以延长生命。此病表现为儿童因细菌感染,导致皮肤局部、肺部或淋巴结出现红斑,伴有少量分泌物排出,肿块柔软,可被触及,且常伴有发热。疾病的起因通常与遗传及基因突变紧密相关。
2021-05-07 15:45
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小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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