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小儿慢性肉芽肿病一定要移植吗
补充说明:小儿慢性肉芽肿病一定要移植吗
2020-12-07 00:06
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小儿慢性肉芽肿病需根据病情决定是否进行骨髓移植。
慢性肉芽肿病是一种罕见的遗传性疾病,由于吞噬细胞功能缺陷导致免疫系统失调,易发生慢性感染和肉芽肿形成。骨髓移植是治疗某些遗传性疾病的有效手段,通过移植正常骨髓,恢复患者的免疫功能。对于某些特定类型的慢性肉芽肿病,骨髓移植可能是一种有效的治疗方式,但并非所有患者都适合进行移植。因此,是否进行骨髓移植需根据患者的具体病情和医生的评估来决定。
2021-03-17 09:36
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小儿慢性肉芽肿(pediatricchronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
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