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小儿慢性肉芽肿病的症状是什么
补充说明：小儿慢性肉芽肿病的症状是什么
2024-07-12 17:07
小儿慢性肉芽肿病 皮肤感染 反复肺炎 肝脾肿大 慢性肉芽肿病
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卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿慢性肉芽肿病的症状包括持续性皮肤感染、反复肺炎、肝脾肿大。
1.持续性皮肤感染
慢性肉芽肿病是一种遗传性免疫缺陷病，由于患者缺乏吞噬细胞内杀菌酶，导致细菌在皮肤组织中持续繁殖，引发感染。该症状主要发生在皮肤表面，如皮肤溃疡、脓肿等。
2.反复肺炎
由于吞噬细胞内杀菌酶的缺乏，患者无法有效清除呼吸道内的细菌，导致反复发生肺炎。该症状主要影响肺部，表现为反复的咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。
3.肝脾肿大
由于吞噬细胞功能缺陷，肝脏和脾脏会持续受到感染和炎症刺激，导致肿大。肝脾肿大是慢性肉芽肿病的常见体征之一，可通过触诊或影像学检查发现。
针对小儿慢性肉芽肿病的症状，建议进行基因检测以确定诊断。治疗措施包括使用抗生素和免疫调节剂，如甲氨蝶呤、环孢素等。此外，定期的医学评估和监测是必要的，以及时发现并处理任何新的感染或并发症。
2024-07-12 17:41
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慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
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