发病时间:不清楚
补充说明:溶酶体缺陷病的症状
2021-08-10 14:20
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溶酶体缺陷病表现为肌无力、心脏增大、进行性心力衰竭,多于两周岁以前死亡。溶酶体是一种内含一系列酸性水解酶的小体,其被单层脂蛋白膜包裹。溶酶体被比作细胞内有单层膜囊结构的细胞器,含有多种水解酶类,能分解多种物质,溶酶体被比作细胞内的酵素储存消化。溶酶体内的酶均为水解酶,其最适pH值为5,故均为酸性水解酶。如果溶酶体中的酶释放出来,会将整个细胞消化掉。通常并没有释放到体内环境中,需要进行细胞内消化。
2021-08-23 14:42
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症状起因:病因分类一、心室增大(一)左心室增大1、风湿性二尖瓣关闭不全2、主动脉瓣关闭不全3、主动脉瓣狭窄4、高血压性心脏病5、冠状动脉粥样硬化性心脏病6、动脉导管未闻7、主动脉缩窄8、三尖瓣闭锁合并房间隔缺损9、结节性多动脉炎所致的心脏病变(二)右心室增大1、肺源性心脏病(1)急性肺源性。已脏病(2)亚急性肺源性心脏病(3)慢性肺源性心脏病2、先天性肺动脉瓣狭窄3、室间隔缺损4、法洛综合征5、原发性肺动脉高压症6、艾森曼格病与艾森曼格综合征二、心房增大(一)左心房增大1、二尖瓣狭窄2、二尖瓣关闭不全3、左心房效液瘤(二)右心房增大1、房间隔缺损2、三尖瓣狭窄3、三尖瓣关闭不全4、右心房效液瘤三、普遍性心脏增大(一)双侧心力衰竭(二)心肌炎1、风湿性心肌炎2、病毒性心肌炎3、白喉性心肌炎4、梅毒性心肌炎5、特发性心肌炎6、变态反应性心肌炎7、其他感染性心肌炎(三)心肌病1、原发性心肌病(1)扩张型心肌病(2)肥厚型心肌病(3)限制型心肌病(4)围产期心肌病(5)克山病2、继发性心肌病(1)贫血性心脏病(2)甲状腺功能亢进性心脏病(3)部液性水肿性心脏病(4)系统性红斑狼疮性心脏病(5)系统性硬皮病所致的心脏病变(6)脚气病性心脏病(7)高山性心脏病变(8)心脏淀粉样变性(四)爱勃斯坦畸形(五)大血管错位四、局限性心脏增大(一)心包囊肿与心包鼓室(二)心室壁瘤(三)心脏肿瘤机理心脏肥厚主要是由于心肌收缩期负荷(后负荷)过度引起,而O脏扩大则主要是由于心肌舒张期负荷(前负荷)过度所致。正常情况下,当前后负荷增加时,,心脏能够依靠其本身的某些储备机制在一定内满足机体的各种需要,但当在病理情况下,心脏的储备能力下降,正常心脏能耐受的负荷限度也转为不能耐受,造成前负荷及(或)后负荷过度,从而导致心脏增大。(一)前负荷过度前负荷即容量负荷,指静脉回心血量或心室舒张末期容量。根据tarling定律,在一定限度内,心搏出量随前负荷的增加而增多,超过此限度,前负荷增加后心搏出量反而减少,从而使心室舒张末期容积增大,引起心脏扩大。(二)后负荷过度后负荷又称压力负荷,指心室收缩期的射血阻抗,它随外周阻力的增高而增加。当有半月瓣狭窄、体循环高压及肺动脉高压等情况存在时,外周阻力增加,造成心脏肥厚。
就诊科室:心血管内科、内科
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