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血友病的症状?
补充说明：血友病的症状?
a******W 2021-09-17 16:41
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的症状包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑以及深部肌肉或内脏出血。由于该疾病可能引起严重出血，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血时间延长，在轻微外伤后容易出现长时间的出血。出血倾向可能发生在任何部位，但通常不包括黏膜组织。
2.关节肿胀
血友病会影响身体制造和使用血液中的某些蛋白质，这些蛋白质对于止血非常重要。当这些蛋白质不足时，就会导致出血不止，尤其是在关节处。血友病患者的关节肿胀通常出现在膝关节、肘关节等负重较大的关节。
3.肌肉疼痛
血友病患者可能会因为凝血功能障碍而出现肌肉疼痛的情况。肌肉疼痛一般集中在腿部、手臂等经常活动的部位。
4.皮肤瘀斑
血友病患者凝血功能异常，轻微创伤后可导致皮下微血管破裂，形成瘀斑。皮肤瘀斑通常出现在受伤或摩擦的部位，如手背、膝盖等。
5.深部肌肉或内脏出血
血友病患者的凝血功能存在先天缺陷，无法正常止血，因此容易发生深部肌肉或内脏出血。这种出血可能难以被发现，直到病情进展到严重程度。
针对血友病的相关症状，建议进行基因检测、凝血功能测定以及出血时间测定等检查项目来确诊。治疗措施主要包括替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ产品。患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时注意保持良好的口腔卫生，避免牙龈出血。
2024-02-11 09:20
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
