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木村病是什么样的疾病
补充说明：木村病是什么样的疾病
a******W 2021-09-13 15:14
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
木村病是一种罕见的遗传性皮肤萎缩症，通常表现为皮肤粗糙、脱发、皮肤色素沉着、皮肤萎缩、皮肤硬化等症状。由于该疾病可能影响生活质量，建议患者及时就医以获得专业治疗和管理。
1.皮肤粗糙
木村病是一种以真皮纤维增生为特征的疾病，由于异常角化细胞过度产生基质，导致角质层增厚和皮肤表面不平。皮肤粗糙主要表现在受影响区域，可能伴随有鳞屑、干燥和皮脂分泌减少。
2.脱发
木村病患者可能存在毛囊周围炎症反应，导致毛发脱落的现象发生。脱发通常发生在头部中央区域，但也可能影响其他身体部位。
3.皮肤色素沉着
色素沉着是由于黑色素细胞活动增加所致。木村病患者的免疫系统可能会攻击正常的皮肤细胞，导致局部炎症反应和色素沉着。皮肤色素沉着通常出现在病变区域，颜色可深可浅。
4.皮肤萎缩
皮肤萎缩可能是由于皮肤下组织受到长期炎症刺激而引起的胶原蛋白流失。皮肤萎缩多见于面部、手部等经常暴露在外的部位。
5.皮肤硬化
皮肤硬化是由于结缔组织增生导致的皮肤变硬，这在木村病中很常见。皮肤硬化通常从一个点开始，然后逐渐扩散到周围的皮肤。
针对木村病的症状，建议进行超声波检查、活检以及血液学检查来评估病情。治疗措施包括药物治疗如糖皮质激素、抗肿瘤坏死因子生物制剂等，必要时会联合应用免疫调节剂。患者应避免使用可能加重皮肤症状的化妆品和个人护理产品，保持良好的皮肤卫生习惯，定期监测并记录任何新出现的症状变化。
2024-02-17 15:51
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Kimura病又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma），临床上比较少见。1937年，Kimm（金显宅）和Szeto在中华医学会年会上报道7例嗜酸性粒细胞增生性肉芽肿病例；其后，1948年，日本学者Kimura（木村）等发表了题为“论合并淋巴组织增生改变的不寻常肉芽肿”一文，以致后来文献上多将此种病理状态称为Kimura病（木村病）。此病命名曾较混乱，有“类似慢性肉芽肿伴嗜酸性粒细胞增多症”、“软组织嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性淋巴滤泡病”、“皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症”、“淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿”、“ 嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿”等病名。目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”，而西方及日本的文献主要用“ KD”。该病少见，至今报道仅300例，主要见于口腔、皮肤、透镜外科及放疗等专业的文献。
