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血管性血友病治疗
补充说明：血管性血友病治疗
a******W 2021-09-09 16:12
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病的治疗可以考虑血小板输注、凝血因子替代疗法、抗纤维蛋白溶解剂、免疫调节治疗、基因治疗等方法。如果症状没有改善或者加重，应立即就医。
1.血小板输注
通过静脉注射健康人的血液来增加患者体内的血小板数量，通常需要定期进行。此方法可迅速提高患者的血小板计数，对于控制出血非常有效。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有缺失凝血因子的血液制品或者合成的凝血因子药物来补充缺乏的凝血因子，具体剂量和频次取决于病情严重程度及个体差异。此措施旨在恢复患者体内缺失的凝血因子水平至正常范围，从而减少出血倾向。适用于治疗血管性血友病中由于凝血因子Ⅷ或IX缺乏导致的出血问题。
3.抗纤维蛋白溶解剂
通过口服或静脉注射抗纤溶药物如氨甲环酸、对羧基苄胺等来抑制纤溶酶活性，减少纤维蛋白分解。这类药物能够稳定纤维蛋白凝块，延长其存在时间，有助于止血。适合于血管性血友病患者因纤维蛋白溶解异常引起的轻微出血。
4.免疫调节治疗
包括利妥昔单抗、环磷酰胺等免疫调节药物可用于特定病例中，在专业医生指导下使用。这些药物能调节机体免疫反应，减轻自身免疫介导的出血现象。对于某些类型的血管性血友病有改善效果。
5.基因治疗
利用病毒载体将正常基因导入患者细胞中，使其产生足够的凝血因子，长期效果需持续监测。针对遗传性血管性血友病而言，目标是纠正患者不正常的凝血因子基因表达，恢复正常凝血功能。
在接受任何治疗前，应咨询专业血液科医师，评估风险与收益，制定个性化方案。患者平时还要注意保持良好的生活习惯，避免剧烈运动，以免加重出血症状。
2024-02-19 02:50
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
醋酸去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化，或使因尿毒症、肝硬化、先天性或药源性血小板功能不良，以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例，甚至可用于治疗和预防中度病情患者。尿崩症：成人20～40ug/d；儿童10～20ug/d，分1～3次服用。遗尿症：10～40ug/d，睡前用。肾浓缩功能试验：成人40ug，1岁
氨甲环酸氯化钠注射液
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。
