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血友病与血小板减少性紫癜的区别
补充说明：血友病与血小板减少性紫癜的区别
a******W 2021-09-09 16:12
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病与血小板减少性紫癜的区别主要在于发病机制、发病年龄、出血表现、凝血因子活性、实验室检查等方面。
1、发病机制
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传出血性疾病，由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷导致凝血因子缺乏，从而出现凝血功能障碍。血小板减少性紫癜是由于免疫、遗传、原发免疫性等原因导致血小板破坏过多，从而出现血小板减少，进而出现皮肤黏膜出血、内脏出血等症状。
2、发病年龄
血友病多发于男性，而血小板减少性紫癜多发于女性。
3、出血表现
血友病患者主要表现为自发性出血，且出血症状较重，表现为皮肤、牙龈、鼻腔等部位出血，严重者可出现颅内出血。而血小板减少性紫癜患者主要表现为皮肤黏膜出血，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等，严重者还可出现内脏出血，如咯血、呕血、黑便等。
4、凝血因子活性
血友病患者的凝血因子活性一般比较低，而血小板减少性紫癜患者的凝血因子活性一般比较高。
5、实验室检查
血友病患者的凝血因子活性一般低于正常值，而血小板减少性紫癜患者的凝血因子活性一般是正常的。
建议患者及时就医，可以通过基因检测、凝血因子活性测定等方式明确诊断。对于血友病患者，可以在医生指导下输注凝血因子进行治疗。对于血小板减少性紫癜的患者，可以遵医嘱使用醋酸、等糖皮质激素药物进行治疗。必要时，患者也可以通过免疫球蛋白进行治疗。
2021-09-09 17:11
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
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