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肾上腺脑白质营养不良
补充说明：肾上腺脑白质营养不良
a******W 2021-09-02 18:13
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于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
肾上腺脑白质营养不良主要表现为进行性运动障碍、认知功能障碍及耳聋等症状。
这些症状与芳香族硫酸酯酶A基因突变引起的芳香族硫酸酯酶A缺乏有关。该酶的缺乏导致神经鞘磷脂不能被正常代谢，造成神经细胞损伤，从而出现相应的临床表现。
针对肾上腺脑白质营养不良，目前常用的治疗方法包括骨髓移植以及基因替代治疗。骨髓移植是将健康的造血干细胞植入患者体内，以恢复其正常的免疫和血液功能；而基因替代疗法则是通过直接向患者体内注入正常的基因来纠正缺陷。
面对肾上腺脑白质营养不良，应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，定期复查，监测病情变化。同时，在医生指导下进行适当的康复训练，有助于延缓疾病进展，提高生活质量。
2023-12-27 13:59
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临床上将听力障碍分为两类：传导性耳聋和神经性(感音性)耳聋。传导性耳聋是指外耳道至中耳的“鼓膜-听骨链”系统损害引起的听力下降;神经性耳聋属于感音器病变，是指内耳中的耳蜗或听神经至听觉中枢有关的神经传导径路损害，导致听力减退或消失，也称为感音性耳聋。前者声波还可由颅骨通过骨传导传至内耳引起感觉，后者因神经损害，听力均减弱或丧失。耳鸣是自觉的听到耳内有响声，是耳蜗神经干或神经末梢的刺激性病变。目前多数学者也主张归类于听力障碍范围。
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增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
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滋肾平肝。用于肝肾阴虚的耳鸣耳聋，头晕目眩。
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复方氨基酸注射液(15AA)
氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态，亦用于蛋白质消化及吸收障碍，蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良。
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