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多系统萎缩是绝症吗
补充说明:多系统萎缩是绝症吗
a******W 2021-08-26 22:05
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多系统萎缩是一种不可逆且进行性发展的神经系统退行性疾病,通常难以治愈,预后不佳。
多系统萎缩属于一种遗传变异性较高的疾病,由于遗传因素与环境因素相互作用导致神经细胞损伤,进而引起临床表现。该病具有一定的家族聚集性和遗传倾向,但并非所有携带相关基因突变的人都会发病,表明个体差异对疾病的易感性有重要影响。
除上述提及的可能原因外,还应考虑是否存在代谢性脑病、自身免疫性脑炎等其他潜在病因。这些疾病也可能导致认知障碍和运动障碍,需要进一步的实验室检查和影像学评估以排除。
患者可定期开展帕金森氏症特异性的生物标志物检测,以便监测病情进展,并采取适当的治疗措施延缓病情恶化。
2024-04-02 18:23
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多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合,故临床上可归纳为3个综合征:主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND),主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。实际上,这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例,提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名,它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异,在临床上表现有某一系统的症状出现较早,或者受累严重,其他系统症状出现较晚,或者受累程度相对较轻。神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前,在MEDLINE数据库中,散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中。
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