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原发性胆汁性肝硬化的临床表现是什么
补充说明：原发性胆汁性肝硬化的临床表现是什么
a******W 2021-08-22 00:07
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
原发性胆汁性肝硬化常伴随瘙痒、胆汁淤积性黄疸、脂肪泻、肝脾肿大等症状，病情进展可能导致肝功能衰竭。如果症状持续或加重，应尽快就医以便进行肝活检等进一步评估。
1.瘙痒
原发性胆汁性肝硬化患者由于胆汁分泌减少导致胆盐代谢异常，这些胆盐会刺激皮肤内的感觉神经末梢，从而引发瘙痒。瘙痒通常始于手脚，夜间更严重，随着病情进展可能扩散到全身。
2.胆汁淤积性黄疸
胆汁淤积性黄疸是由于胆汁排泄受阻，胆红素反流入血液所致。原发性胆汁性肝硬化患者的肝细胞受损，导致胆汁无法正常排出，进而引起胆汁淤积和黄疸。表现为皮肤和眼白变黄，尿液颜色加深。
3.脂肪泻
当肝脏损伤影响胆盐的合成时，会导致小肠黏膜微绒毛吸收脂类障碍，使食物中脂肪不能被完全消化而进入大肠，形成脂肪泻。粪便呈油状或浮于水面，伴有恶臭。
4.肝脾肿大
肝脾肿大主要是因为胆汁淤积引起的炎症反应和纤维化过程导致肝细胞增生和水肿。体格检查时可发现右上腹触痛和肝脏压痛，有时可触及脾脏。
5.肝功能衰竭
肝功能衰竭是由长期饮酒、药物毒性作用等因素导致的肝细胞广泛坏死，引起肝脏合成、解毒、生物转化等功能严重障碍或失活，进而出现肝功能衰竭的症状。典型表现为乏力、食欲减退、呕吐、体重减轻等，实验室检查可见血清转氨酶升高、凝血功能紊乱等。
针对原发性胆汁性肝硬化，可以进行血常规、肝功能测试、自身抗体检测以及超声波检查来评估病情。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸以缓解症状，对于晚期肝硬化患者，可能需要肝脏移植。患者应避免酒精和其他肝毒性物质，保持均衡饮食，定期监测肝功能指标，以预防并发症的发生。
2024-02-20 02:42
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
熊去氧胆酸胶囊
1.固醇性胆囊结石-必须是X射线能穿透的结石，同时胆囊收缩功能须正常；2.胆汁郁积性肝病（如：原发性胆汁性肝硬化）；3.胆汁反流性胃炎。
托尼萘酸片
胆囊及胆管组织所发生的功能性和炎症性疾病（如胆囊炎，胆管炎，胆石症，胆道功能紊乱）；肝内胆汁淤积及黄疸；胆囊术后综合症；以及因胆汁分泌功能不良，进食脂肪及或饱食后引起消化不良性疼痛的预防性治疗；肝炎及肝炎后综合症的辅助治疗；胆道胆囊造影的X光显影增强剂。
熊去氧胆酸片
本品用于胆固醇型胆结石，形成及胆汁缺乏性脂肪泻，也可用于预防药物性结石形成及治疗脂肪痢（回肠切除术后）。
注射用盐酸精氨酸
用于各种肝昏迷忌钠患者，也适用于其他原因引起血氨过高所致的精神症状。
