发病时间：不清楚
什么是纯红细胞再生障碍
补充说明：什么是纯红细胞再生障碍
a******W 2021-08-18 14:20
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医生回答(1)
林东升 主治医师 三甲
擅长：全科
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纯红细胞再生障碍是一组原因不明的后天获得性造血功能紊乱疾病，其特征为骨髓红系造血细胞明显减少或缺如，外周血全血细胞减少，临床表现为贫血、感染和出血。该病需要及时治疗以防止病情进展，建议患者在医生指导下使用环孢素等免疫抑制剂进行治疗。
纯红细胞再生障碍是由于遗传因素导致的基因突变引起的一种先天性疾病，主要与常染色体显性遗传有关，也可能是由自身免疫异常所致。这些异常可能导致红细胞发育不全或无法正常分化，从而影响其寿命和功能。典型症状包括贫血、乏力、头晕、心悸等贫血症状，以及皮肤苍白、呼吸困难等严重贫血症状。此外还可能出现发热、感染易感性和出血倾向。
确诊通常需进行血液学检查，包括全血细胞计数、血生化分析和骨髓穿刺活检。此外，可能还需进行基因检测来确定是否存在遗传因素。治疗措施主要包括输血支持、免疫调节药物如环孢素以及必要时的脾脏切除术。对于不同阶段的患者，治疗方法会有所不同。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神紧张，积极配合医生制定的治疗计划，定期复查，监测病情变化。
2024-03-21 10:02
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