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什么是小脑扁桃体下疝畸形？
补充说明：什么是小脑扁桃体下疝畸形？
a******W 2021-08-17 16:01
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性神经管闭合不全的疾病，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下，导致脑组织受压和功能障碍。
小脑扁桃体下疝畸形是由于胚胎发育过程中颅后窝扩大、延髓与小脑之间的正常解剖关系被破坏所致。这可能导致脑干移位并压迫邻近结构，引发一系列临床表现。典型症状包括行走不稳、呕吐、头痛、颈项强直等。严重时可出现呼吸困难、吞咽困难甚至昏迷。
影像学检查如MRI或CT扫描通常用于诊断小脑扁桃体下疝畸形。医生会建议做头颈部MRI以评估脑部结构异常情况。治疗可能涉及手术矫正，例如经口咽入路显微外科手术。对于存在脊髓受压者，应尽早手术减压以防进一步损伤。
患者应保持良好的姿势，避免长时间低头玩手机或伏案工作，以减少对颈部的压力，促进病情恢复。
2024-01-31 09:02
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小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
